Cheratocono

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Che cos' è il cheratocono
La cornea rappresenta la più importante lente della "macchina fotografica" occhio. Di conseguenza anche una sua piccola deformazione produce una modificazione delle immagini percepite dall' occhio.
" Il cheratocono è una malattia degenerativa non infiammatoria della cornea che colpisce uomini e donne prevalentemente in giovane età, con incidenza pari a 1/2000 pazienti. Questa patologia è rappresentata da un assottigliamento e progressivo sfiancamento della regione paracentrale della cornea determinato dalla irreversibile alterazione del collagene stromale. Si crea quindi una deformità a forma di cono; l'irregolarità che ne consegue produce opacità che altera il potere rifrattivo distorcendo le immagini sia da vicino sia da lontano. Si verifica una perdita di trasparenza del tessuto corneale, causata dall'alterazione del fisiologico orientamento delle proteine strutturali. L'eziopatogenesi non e ancora ben definita, infatti possono essere elencate una o più delle seguenti cause: carenza di vitamine A,D ed E, alterazioni genetiche, traumi della superficie oculare ripetuti, forti traumi al volto, malattie sistemiche ( Amaurosi congenita di Leber, Sindrome di Down, Morbo di Addison ) "Il cheratocono ha un andamento incerto che non permette di stabilirne precisi criteri sia per il tempo di evoluzione sia per le dinamiche evolutive"

Quali sono i primi disturbi e come si diagnostica il cheratocono.
Inizialmente il cheratocono si manifesta con la comparsa d' astigmatismo instabile e difficile da correggere bene con occhiali.
Possono manifestarsi altri disturbi come fastidio alla luce e lacrimazione o bisogno continuo di stropicciarsi gli occhi.
La diagnosi si fa con l'uso della topografia (o mappa) corneale. Con questo strumento si può anche vedere le caratteristiche dell' ectasia e controllarne l' evoluzione.

Quando intervenire e come.
Come abbiamo detto il cheratocono può anche fermasi e non evolvere e in tal caso, se casi vede abbastanza bene con un occhiale, basta quello. Se la malattia si aggrava o il soggetto non vede abbastanza bene bisogna applicare delle apposite speciali lenti a contatto (LAC).
Secondo molti studiosi della materia queste, se applicate con particolari criteri, sono in grado di rallentare in modo determinante (anche per molte decine d' anni) la malattia.
Le lenti inoltre (ricostruendo sull' esterno dell' occhio una superficie regolare) consentono in genere un' ottima vista.
Viceversa,lenti inidonee, applicate sull' apice dell' ectasia, possono aggravare la malattia.

Quali lenti a contatto si devono usare.
Nella contattologia su patologie corneali è necessaria una grande esperienza e conoscenza dell'occhio e della sua fisiologia, di tutto il sistema visivo, ma sopratutto sul piano di valutazione morfologico strutturale e di tutto il metabolismo oculare.
Le lenti rigide gas permeabili sono le più usate. Ma si usano anche lenti morbide speciali e talora lenti miste o doppie (morbide e rigide assieme). La cosa più importante è la tecnologia applicativa.
Le lenti a contatto più usate sono quelle rigide gas permeabili (o semirigide); esse debbono essere assolutamente personalizzate e seguire precisi requisiti d' applicazione per evitare peggioramenti della malattia.
Le lenti a contatto che vengono impiegate nella patologia di cheratocono debbono mantenere alta la conservazione della cornea e dello stato in cui si trova. In fase di accettazione del paziente, in prima seduta, viene determinata e monitorizzata la condizione dello stato della malattia. Questo per avere un'altissimo livello di diagnosi dello stadio di avanzamanto della malattia, affidato alla valutazione dello specialista.
Sono indispensabili attenti controlli da parte dello specialista, con strumentazione specifica. Affidarsi quindi a strutture non accreditate e prive dei requisiti indispensabili può risultare pericoloso per il paziente stesso.
La medesima procedura applicativa di lenti a contatto, con attenti e specifici controlli di monitoraggio, viene eseguita anche per i pazienti che vogliono sottoporsi ad un più moderno intervento per ridurre il loro difetto visivo, (RK, PRK, LASIK), e nell'attesa di tale intervento sono dipendenti di lenti a contatto, per difetti visivi molto invalidanti.
Questo è possibile unicamente se si dispone di una tecnologia che permette di monitorare, e quindi di controllare nel tempo, le più piccole variazione del pavimento cellulare della cornea, indotte da lenti a contatto.
Queste variazioni del profilo corneale possono non essere avvertite dal portatore di lenti a contatto e nel tempo provocare alterazione alla cornea anche irreversibili.
Quando e quale intervento chirurgico bisogna eseguire.
Se la lente a contatto non è sufficiente nonostante la migliore applicazione effettuata dal contattologo esperto,si possono intraprendere delle pratiche chirurgiche.
Si usano la cheratoplastica lamellare profonda, l' inserzione degli anelli intracorneali, e, in alcuni casi molto selezionati, si può anche intervenire con il laser ad eccimeri.
Nei casi evoluti e gravi si usa il trapianto di cornea. Si calcola però che meno del 15% dei cheratoconi finiscono al trapianto.

D' altro canto nel bagaglio d' esperienza di ciascuno, vi è sicuramente un gran numero di casi dove, una volta applicata una LAC in modo corretto, si è visto una significativa riduzione della progressione della malattia e anche casi praticamente fermi per decenni.
Per questo teorico "rallentamento" però le valutazioni sono inficiate da un gran numero di variabili prima fra tutte il tempo di sospensione delle LAC per l' esame.
Se poi facessimo smettere di portare per molti mesi cosa accadrebbe? E poi, siamo sicuri che quelli che si sono "fermati", non sarebbero stati comunque destinati alla stabilizzazione spontanea della malattia?
Non è possibile fare studi clinici seri su questo quesito anche perché ogni caso è assestante. Sappiamo anche che una LAC è sicuramente in grado di modificare un profilo corneale. Questo succede nell' ortocheratologia refrattiva moderna (pratica che serve a correggere i difetti della vista portando delle particolari lenti a contatto) e nel rimodellamento delle cornee irregolari noto come "molding corneale" (applicato, quest' ultimo, soprattutto in caso di cicatrici corneali traumatiche o chirurgiche).
La modificazione del profilo corneale avviene (questa volta non volutamente), nel caso di lenti mal applicate (anche per comuni difetti) che, deformando la cornea, provocano una vera e propria malattia che si chiama "warpage corneale".

Da queste conoscenze e dall'esperienza clinica emerge l'impressione dalla maggior parte degli esperti, che assegna ad una lente a contatto rigida gas permeabile applicata correttamente su un cheratocono, un probabile ruolo curativo nella malattia.

IL CROSS-LINKING come nuovo trattamento
Negli ultimi anni è stato sviluppato un vero e proprio trattamento del cheratocono basato su un metodo di "rinforzo" della struttura intermedia della cornea affetta da cheratocono ottenuto con un consolidamento dei legami tra le fibre che lo compongono. Il metodo di rinforzo corneale mediante intreccio di queste fibre di collagene è noto come "cross-linking corneale." Gli studi condotti sull' uomo, dimostrano che questo trattamento è in grado di rallentare l' evoluzione del cheratocono.

Questo nuovo ed unico metodo di trattamento del cheratocono si pone come obiettivo quello di ritardare l' evoluzione del processo patologico in atto.

La tecnica del cross-linking prevede l' istillazione di un collirio a base di vitamina B2, o riboflavina, che serve a proteggere i tessuti oculari interni (endotelio corneale, cristallino e retina) dalle radiazioni ultraviolette.
Per consentire alla riboflavina di penetrare è necessaria l' asportazione meccanica dell' epitelio corneale dopo l' istillazione di qualche goccia di collirio anestetico locale.
Successivamente alla rimozione dell' epitelio corneale e alla applicazione ripetuta della riboflavina in collirio, la cornea viene sottoposta ad una irradiazione a basso dosaggio con raggi ultravioletti di tipo A (UVA) che permettere il rinforzo delle fibra collagene. Il trattamento dura 45 minuti; al termine l' occhio viene medicato con colliri e chiuso o con benda e una lente a contatto terapeutica per alcuni giorni.

Il decorso postoperatorio si avvale di bendaggio e lente a contatto terapeutica che servono a consentire la riformazione dell' epitelio corneale asportato durante l' intervento. Fino a quando l' epitelio corneale non si sarà perfettamente riformato (in genere un paio di giorni) potrà essere presente una visione annebbiata ed una sintomatologia caratterizzata da dolore, fotofobia e sensazione di corpo estraneo che potrà essere controllata anche con l' assunzione di antidolorifici per bocca.

Nei pazienti portatori di LAC per cheratocono
Nel giro di alcuni giorni o al massimo qualche settimana, i pazienti che portavano le LAC possono tornare ad indossarle anche se, la visione limpida come prima del trattamento, può ripristinarsi anche dopo alcuni mesi a causa dei processi cicatriziali. Se la cornea ha subito un notevole cambiamento di forma (per altro auspicabile in quanto indice di miglioramento) potrebbe rendersi necessario riprogettare la LAC.

Dagli studi sperimentali effettuati si è potuto constatare che questo trattamento non produce effetti collaterali a carico di altre strutture oculari (endotelio corneale, cristallino, retina) né porta alla formazione di cicatrici.
L' unico effetto collaterale riscontrato è un edema corneale temporaneo che normalmente scompare con la completa riparazione dell' epitelio della cornea (riepitelizzazione). Esiste la possibilità che tale evento avvenga più lentamente del solito, in relazione ad una variabilità biologica individuale non prevedibile. In questo caso la sintomatologia dolorosa si potrà per più tempo.

Grazie all' azione rinforzo corneale mediante cross-linking, la cornea sarà più resistente al tentativo di sfiancamento caratteristico del cheratocono. In un certo numero di casi oltre al rallentamento dello sfiancamento, tale trattamento si è dimostrato in grado di ridurre l' astigmatismo presente prima dell' intervento migliorando la visione naturale e quella con gli occhiali.
Non si sa con certezza quanto questo effetto potrà durare, in quanto questa tecnica viene eseguita
(anche sperimentalmente) da pochi anni ma verosimilmente il trattamento dovrà essere successivamente ripetuto.